CHRONIC MIELOGENUS LEUKEMIA ( C M L )

CHRONIC MIELOGENUS LEUKEMIA
( C M L )

Leukemia adalah penyakit neoplastik yang ditandai oleh proliferasi abnormal dari sel – sel hematopoetik. Klasifikasi akut dan kronik adalah adalah sesuai dengan jenis sel yang terlibat dan kematangan sel tersebut. Klasifikasi leukemia kronik didasarkan pada ditemukannya sel darah putih matang yang menyolok – granulosit (leukemia granulositik/mielositik) atau limfosit ( leukemia limfositik). Sedangkan kelompok klasifikasi akut menurut French – American – British (FAB) terdiri dari leukemia limfoblastik akut dan leukemia mieloblastik akut.
Walaupun menyerang kedua jenis kelamin, tetapi pria terserang lebih banyak dibandingkan wanita. Leukemia granulositik atau mielositik kronik paling sering terlihat pada orang berusia pertengahan, tetapi dapat terjadi pada tiap kelompok umur.

E T I O L O G I
Faktor – faktor lingkungan berupa kontak dengan radiasi ionisasi disertai manifestasi leukemia yang timbul bertahun – tahun kemudian. Zat – zat kimia ( misalnya, benzen , arsen, kloramfenikol, fenilbutazon dan agen antineoplastik) dikaitkan dengan frekuensi yang meningkat, khususnya agen – agen alkil. Kemungkinan leukemia meningkat pada penderita yang diobati baik dengan radiasi atau kemoterapi. Setiap keadaan umsum tulang hipopastik kelihatannya merupakan predisposisi terhadap leukemia. Agen –agen virus sudah agak lama diidentifikasi sebagai sebagai penyebab leukemia pada hewan. Pada awal 1980, diiisolasi virus HTLV-1 dari leukemia sel T manusia pada limfosit seorang penderita limfoma kulit dan sejak itu diisolasi dari sampel serum penderita leukemia sel T.

PATOFISIOLOGI
Leukemia mielositik kronik (LMK) atau leukemia granulositik kronik (LGK) paling sering terlihat pada orang dewasa usia pertengahan tetapi dapat juga ditemukan pada pada kelompok umur lainnya. LMK memiliki awitan yang lambat dan sering ditemukan sewaktu dilakukan pemerikasaan darah rutin atau skrining darah. LGK dianggap sebagai suatu kelainan mieloproliferatif karena sumsum tulang penderita menunjukan gambaran hiperselular disertai adanya proliferasi pada semua garis diferensiasi sel. Jumlah granulosit umumnya lebih dari 30.000/mm3. Walaupun pematangannya terganggu, sebagian besar sel tetap menjadi matang dan berfungsi. Pada 85 % kasus, terdapat kelainan kromosom yang disebut kromosom Philadelphia. Kromosom Philadelphia ini merupakan suatu translokasi dari bagian kromosom 22 yang panjang ke kromosom 9.
Tanda dan gejala berkaitan dengan keadaan hipermetabolik – kelelahan, kehilangan berat badan , diaforesis meningkat dan tidak tahan panas. Limpa membesar pada 90 % kasus yang mengakibatkan perasaan penuh pada abdomen dan mudah merasa kenyang. Berbagai penderita berkembang menjadi lebih progresif, fase resisten disertai pembentukan mieloblas yang berlebihan ( “transformasi blas”). Kematian terjadi dalam beberapa minggu atau beberapa bulan setelah tranformasi blas.

MANIFESTASI KLINIK
Banyak pasien menunjukan tanpa gejala selama bertahun – tahun. Tanda dan gejalanya antara lain ; splenomegali, nyeri tekan pada tulang , pucat, gejala – gejala hipermetabolik, diaforesis, berat badan menuerun dan anoreksia. Pada pemeriksaan darah tepi sel darah tepi, sel darah putih meningkat dengan nyata, terutama granulosit dewasa, ditemukan semua tahap perkembangan sel, termasuk sel blas. Ditemukan juga basofilia, eosinofilia, trombosis dini, trombositopenia dan anemia (tahap terminal)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah tepi untuk mengetahuikadar imunoglobulin serum, jumlah sel darah merah, sel darh putih, MCH, MCV, MCHC, jumlah retikulosit dan jumlah trombosit. Pemerikasaan sitologi untuk mengetahui kelainan kromosom atau kromosom Philadelphia di dalam sumsum tulang.

PENATALAKSANAAN
Terapi pilihan untuk leukemia mielogenus kronis adalah busulfan (Myleran), hydroxyurea dan chlorambucil (Leukeran) sendiri atau dengan kortikosteroid. Ketahanan hidup meningkat secara bermakna dengan transplantasi sumsum tulang pada pasien yang berusia dibawah 50 tahun dengan donor HLA yang sesuai. Interferon alfa merupakan alternatif pilihan penanganan, namun sangat mahal, mempunyai efek samping yang tidak menyenangkan dan tidak terbukti memperpanjang ketahanan hidup. Fludarabin (Fludar) efektif bagi pasien yang penyakitnya tidak berespons terhadap penanganan yang telah dilakukan atau terus memberat setelah penanganan.