PENYAKIT HIRSCHPRUNG (MEGAKOLON KONGENITAL)

PENYAKIT HIRSCHPRUNG (MEGAKOLON KONGENITAL)
By HEROdes.com

A. PENGERTIAN
Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.
Ada beberapa pengertian mengenai Megakolon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.
Hirschsprung atau Megakolon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
Penyakit Hirschsprung atau Megakolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir lebih kurang 3 Kg, lebih banyak pada anak laki – laki dari pada anak perempuan ( Arief Mansjoer dkk, 2000). Megacolon congenital terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran, dengan perbandingan antara laki-laki dan permpuan 4:1 ( Wyllie, 2004b, cit James & Ashley, 2007).

B. KLASIFIKASI
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu:
1. Penyakit hirschsprung segmen pendek
Segmen aganglionis mulai dari anus sampai sigmoid, ini merupakan 70% dari kasus penyakit hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.
2. penykit hirschsprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak lelaki maupun perempuan.
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. Jarang sekali ia terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kalainan bawaan yang lain. Penyakit ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. Obstipsi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut. Trias yang sering ditemukan ialah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada anak yang besar kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik lebih menonjol daripada obstipasi.

C. PATOFISIOLOGI
Istilah congenital aganglionic Megakolon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion meissner dan auerbach pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Megakolon.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.
Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian Colon tersebut melebar.

D. ETIOLOGI
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Megakolon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrome. Kegagalan migrasi hindgut sel ganglion sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus. Penyebab kegagalan ini belum diketahui pasti.
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot.
Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.

E. MANIFESTASI KLINIS
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen.
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pada saat colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah.
Gejala-gejala yang mungkin terjadi:
 Segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)
 Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
 Perut menggembung
 Muntah
 Diare encer (pada bayi baru lahir)
 Berat badan tidak bertambah
 Malabsorbsi.
Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.
Pada anak yang lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung dan gangguan pertumbuhan.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan dengan barium enema, pada pemeriksaan ini akan bisa ditemukan :
a. Daerah transisi
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
c. Entrokolitis pada segmen yang melebar
d. Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Mansjoer, dkk 2000; James & Ashwill, 2007 )
2. Biopsi isap
Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Mansjoer,dkk 2000 hal 380 ) .
3. Biopsi otot rectum
Yaitu pengambilan lapisan otot rectum Megakolon di pastikan dengan tidak ditemui sel ganglion dalam sampel (James & Ashley, 2007).
4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )
5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan kadang disertai tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan

G. DIAGNOSIS BANDING
Keterlambatan evakuasi mekonium terjadi pula pada sindrom sumbatan mekonium, neonatal small left colon syndrome, hipotiroid, inssufisiensi adrenal, ileus paralitik akibat sepsis (Arif Mansjoer dkk 2000).

H. PENATALAKSANAAN
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama.
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.
2. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )
3. Pengobatan
Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih.
Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotik.
I. KOMPLIKASI
a. Obstruksi usus
b. Konstipasi
c. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
d. Entrokolitis
e. Struktur anal dan inkontinensial ( post operasi )


KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN HIRSCHPRUNG (MEGAKOLON KONGENITAL)

1. PENGKAJIAN
Pada pengkajian anak dengan hisprung dapat ditemukan tanda dan gejala sebagai berikut. Adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-28 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi. Pada perkusi adanya kembung, apabila dilakukan colok anus feces akan menyemprot. Pada pemeriksaan radiologis didapatkan adanya segmen aganglionosis diantaranya: apabila segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid maka termasuk tipe hisprung segmen pendek dan apabila segmen aganglionosis melebihi sigmoid sampai seluruh kolon maka termasuk hisprung segmen panjang. Pemeriksaan biopsy rectal untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. Pemeriksaan manometri anorectal digunakan untuk mencatat respon refluks spinter internal dan eksternal.
Secara singkat pengkajian keperawatan yang dapat dilakukan :
1. Kaji adanya konstipasi pada periode neonatal
2. Amannese dan dapatka data dari orang tua khususnya mengenai pola eliminasi feses dan kebiasaan makan anak
a. Lamanya atau onset konstipasi
b. Karakteristik feses ( ribbonlike/ seperti pita,atau mengandung banyak cairan)
c. Frekuensi bising usus
d. Indikasi tindakan enema
3. Observasi adanya iritabilitas, diostensi abdomen dan tanda malnutrisi ( pucat, kelemahan otot, fatique, ekstremitas kurus.
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
• Konstipasi berhubungan dengan aganglionik usus dan peristaltic yang tidak adekuat
• Resiko kekurangan volume cairan atau kelebihan volume cairan berhubungan dengan resiko infeksi
• Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan kolostomi dan prosedur pembedahan
• Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur operasi
• Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan pembedahan pada gastrointestinal
• Nyeri akut berhubungan dengan insisi pembedahan
• Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi yang tidak lengkap mengenai kebutuhan akan pembedahan, irigasi atau perawatan ostomi
• Ansietas ( orang tua dan anak) berhubungan dengan kehilangan anak yang sempurna atau prosedur pembedahan
• Pola nafas inefektif berhubungan dengan distensi abdomen
• Nyeri berhubungan dengan obstruksi intestinal
• Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake output
3. INTERVENSI
Pre operasi
1. Memperbaiki pola nafas
• Memonitor kesukaran pernafasan yang mungkin ditimbulkan oleh distensi abdomen ; awasi kecepatan, sianosis, retraksi sternum, nafas dangkal
• Tinggikan kepala dan dada bayi
• Berikan oksigan sesuai insrtuksi untuk mensuport status pernafasan
2. Mengurangi nyeri
• Catat derajat tenderness/kelunakan abdomen
 Pernapasan dada
• Catat warna abdomen dan adanya peristaltic lambung : ukur lingkar perut secara rutin sebagai bukti adanya perubahan
• Bantu untuk mengosongkan usus denagn memberikan enema berulang dan irigasi kolon
 Prosedur enema untuk bayi dan dewasa pada dasarnya sama, kecuali jumlah cairan yang diberikan lebih sedikit dan tekanan yang digunakan
 Gunakan cairan fisiologis saline (hangat) untuk irigasi. Bila menggunakan air keran dalam jumlah yang banyak air tersebut akan terserap dan bias menyababkan intoksikasi air
• Berikan obat-obatan(antibiotic) untuk mengurangi flora bakteri diusus
• Catat perubahan apapun yang terjadi terutama derajat distensi sebelum dan sesudah irigasi. Laporkan bila ada perubahan lokasi distensi ( misalnya abdomen atas atau bawah)
• Catat semua intake dan output, irigasi dan drainese. Laporkan tanda-tanda adanya ketidaksesuaian pada retensi atau kehilangan cairan.
• Pasang rectal tube untuk membebaskan cairan atau gas yang terakumulasi sesuai instruksi
• Jika distensi abdomen tidak berkurang dengan tindakan enema dan terjadi ketidaknyamanan yang signifikan pasang NGT sesuai instruksi
 Catat residu lambung dari NGT dan karakteristiknya
 Cek patency : irigasi saline mungkin diminta. Catat intake dan output dengan teliti
 Berikan perawatan mulut dengan teratur
 Ganti selang NGT tiap 24 jam pada lubang hidung yang berbeda dan gunakan sedikit jeli untuk mencegah iritasi
• Anjurkan orang tua untuk memeluk, menimang anak
• Pertahankan posisi nyaman dengan kepala yang ditinggikan, berikan stimulasi yang menenangkan ( music, sentuhan, terapi bermain)
• Berikan empeng pada anak sebagai pengganti dot susu untuk dihisap
3. Memberikan nutrisi adekuat
• Dapatkan riwayat makanan yang biasa dimakan dan kebiasaan makan
 Hal ini akan berhubungan dengan perubahan perencanaan diit anak
 Jelaskan kepada orang tua bahwa masalah makan sangat umum terjadi pada penyakit hirsprung
• Monitor kebutuhan cairan IV. Ukur semua pengeluaran
• Berikan makanan dengan porsi sedikit tapi sering(low residu diit akan membantu mempertahankan feses tetap lunak)
 Berikan anak makan perlahan-lahan
 Berikan posisi senyaman mungkin pada anak selama makan
• Berika informasi pada orang tua bahwa kelainan dapat diperbaiki, tetapi akan memerlukan beberapa waktu untuk pemulihan status fisik dan kebiasaan makan anak
 Pemberian makan kemungkinan akan menyebabkan ketidaknyamanan tambahan karena distensi atau mual
 Pemberian nutrisi parenteral kemungkinan akan dibutuhkan
4. Perawatan pada anak yang lebih tua
• Sadari bahwa anak yang lebih tua yang menderita kelainan ini akan ditangani secara medis
• Catat frekuensi dan karakteristik feses(obstipasi sering terjadi)
• Berikan demonstrasi dan instruksi verbal maupun tertulis kepada keluarga untuk pemberian enema saline dan penggunaan laksative
• Berikan konsultasi tentang low residu diit
5. Mengatasi konstipasi
• Mencegah atau mengatasi konstipasi
• Monitor terhadap fungsi usus dan karakteristik feses
• Berikan spoling dengan air garam fisiologis bila tidak ada kontra indikasi
• Kolaboroasi dengan dokter tentang rencana pembedahan
6. Mempertahankan volume cairan dan elektrolit yang adekuat
• Lakukan monitor terhadap status hidrasi dengan cara mengukur asupan dan keluaran cairan tubuh
• Observasi membrane mukosa, turgor kulit produksi urin dan status cairan
• Kolaborasi dalam pemberian cairan sesuai indikasi
Post operasi
1. Mencegah komplikasi
• Monitor TTV dan status pernafasan dengan ketat
• Monitor fungsi kolostomi yang normal
 Catat drainase dari colostomy : karakteristik, frekuensi, bahan bahan feses atau pengeluaran cairan
 Catat adanya distensi abdomen
 Ukur kehilangan cairan dari colostomy kerena jumlah tersebut akan mempengaruhi penggantian cairan
• Laporkan apabila terjadi tanda-tanda obstruksi dari peritonitis, ileus paralitik, tidak bias BAB atau pembengkakan
 Tidak ada pengeluaran dari kolostomi
 Peningkatan tenderness
 Iritabilitas
 Muntah
 Peningkatan suhu
2. Mencegah infeksi
• Ganti perban dengan tehnik steril
• Cegah kontaminasi dari popok atau pempers
• Cegah iritasi perianal dan anal dengan membersihkan menggunakan pelembab setelah bayi BAB
• Menggunakan tehnik cuci tangan yang tepat
• Laporkan adanya kemerahan, bengkak, pengeluaran, eviseceration atau pada luka
• Anjurkan batuk dan nafas dalam denagn sering untuk mempertahankan status pernapasan
• Biarkan bayi menangis dalam waktu singkat untuk mencegah atelektasis
• Ubah posisi bayi dengan teratur untuk meningkatkan sirkulasi
• Ukur suhu peraksila untuk mencegah injuri
3. Mencegah distensi abdomen
• Pertahankan kepatenan NGT segera setelah operasi
 Awasi adanya peningkatan distensi abdomen: ukur lingkar perut
 Ukur kehilangan cairan karena jumlah tersebut akan mempengaruhi penggantian cairan
• Pertahankan status puasa sampai adanya bising usus dan usus siap untuk diberikan makan
• Berika cairan untuk mempertahankan hidrasi dan mengganti kehilangan elektrolit
• Berikan oral hygiene secara teratur selama puasa
• Mulai pemberian makanan oral sesuai instruksi
 Hindari pemberian makan yang berlebihan
 Atur kepala miring kesamping atau tinggikan kepala untuk mencegah aspirasi
4. Memberikan support atau dukungan pada orang tua
• Anjurkan orang tua untuk membicarakan tentang ketakutan dan kecemasan mereka. Antisipasi bahwa reseksi dari pembedahan tersebut akan menyebabkan kebingungan dan ketakutan
• Nyatakan bahwa tindakan kolostomi sementara meriupakan suatu prosedur yang sulit untuk diterima dan dipelajari cara perawatannya:
 Berikan support pada orang tua ketika mengajarkan perawatan kolostomi
 Libatkan orang tua segera setalah pembadahan dalam mengganti perban dan aktivitas yang diperlukan lainnya
 Bantu dan anjurkan orang tua untuk memperlakukan anaknya seperti anak normal sebisa mungkin
 Yakinkan orang tua bahwa kolostomi tidak akan menyebabkan keterlambatan dari pertumbuhan dan perkembangan anak yang normal
• Berikan rujukan kepada perawat komunitas untuk membantu orang tua untuk merawat anak dirumah
5. Manajemen nyeri
• Lakukan observasi dan monitoring tanda sekala nyeri
• Lakukan tehnik pengurangan nyeri seperti tehnik pijat punggung, sentuhan
• Pertahankan posisi yang nyaman bagi klien
• Kolaborasi dalam pemberian analgetik bila di mungkinkan